Qu’est-ce que la maladie de Takayasu ?
FIGURE1
DECOUVERTE CHEZ UNE PATIENTE JEUNE DE 22ANS D’ORIGINE MAGHREBINE D’UN EPAISSISSEMENT DES AXES CAROTIDIDIENS ET THROMBOSE DE LA SOUS CLAVIERE GAUCHE ET ABSENCE DE FLUX COULEUR ET PULSE DES ARTERES RADIALES ET CUBITALES TEMOIN D’UNE THROMBOSE DE L4AXE SOUS CLAVIER GAUCHE, (FEMME SANS POULS GAUCHE)
La maladie de Takayasu est une artérite touchant l’aorte (Figure 1, n°34) et la portion toute initiale de ses branches : principalement les artères des reins (Figure 1, n°31), les artères de la racine des jambes (appelées artères iliaques, Figure 1, n°13), les artères de la racine des bras (appelées artères sous-clavières, Figure 1, n°38) et les artères du cou (les artères carotides, Figure 1, n°3). L’inflammation de l’aorte (aortite) entraîne l’épaississement de sa paroi, le rétrécissement de sa lumière et réduit donc le flux de sang oxygéné qu’elle distribue aux différents organes. La cause de la maladie de Takayasu reste inconnue si bien que l’on parle souvent d’”aortoartérite non spécifique”. La possibilité de causes infectieuses ou immunologiques ont été discutées mais la maladie de Takayasu n’est en aucun cas contagieuse.
01. Figure 1
Schéma anatomique des artères.
Comment se manifeste-t-elle ?
Dans un certain nombre de cas, les patients peuvent ressentir des symptômes peu spécifiques tels que de la fièvre, des douleurs articulaires, des sueurs nocturnes, une fatigue intense, une perte de poids inexpliquée ou parfois l’apparition de nodules rouges douloureux sur le devant des jambes (on appelle ces nodules un érythème noueux). Parfois les artères peuvent être douloureuses lorsque le médecin les examine. Une atteinte oculaire est également possible.
L’ensemble de ces signes sont rencontrés dans de nombreuses autres maladies. C’est leur survenue chez une femme de moins de 40 ans et leur association avec des éléments faisant suspecter une atteinte artérielle (comme une hypertension artérielle, une pression artérielle différente aux deux bras ou des crampes dans un membre survenant à l’effort) qui permettent soupçonner l’existence d’une maladie de Takayasu. Des examens sont alors réalisés pour mettre en évidence l’inflammation de l’aorte et pour s’assurer que cette aortite n’a pas d’autre cause.
Mais, le plus souvent, le patient ne ressent que les conséquences du défaut d’irrigation des organes dont les artères nourricières sont rétrécies. Lorsque les artères des reins sont rétrécies (on dit sténosées) survient une hypertension artérielle (Image 1, les flèches noires montrent les rétrécissements des artères rénales). Lorsque qu’une artère de la racine de la jambe est partiellement ou totalement bouchée, le patient peut ressentir des difficultés à marcher (Image 1, la flèche noire montre l’artère iliaque droite alors que la flèche rouge montre l’endroit où l’artère iliaque gauche devrait normalement être visualisée par l’artériographie, les pointillés rouges délimitent le trajet de l’artère iliaque gauche telle qu’elle aurait du être visualisée si elle n’était pas occluse, Image 1). Parfois, les artères sont dilatées et l’on appelle cela un anévrysme.
02. Image 1
Comment pose-t-on le diagnostic de maladie de Takayasu ?
Le diagnostic de maladie de Takayasu repose le plus souvent sur l’association d’une atteinte de l’aorte ou de ses grosses branches chez une femme jeune. Des critères sont utilisés pour cela. L’examen au microscope de la paroi de l’aorte (Image 2) n’est plus nécessaire avec les moyens d’imagerie moderne.
Il est important de noter que les médecins recherchent systématiquement une autre cause d’inflammation de l’aorte avant de parler de maladie de Takayasu.
Les examens habituellement réalisés sont :
• Une prise de sang qui peut témoigner de l’activité de la maladie lorsque l’on y constate une inflammation (vitesse de sédimentation (VS) élevée ou CRP augmentée).
• Des examens des artères permettant de visualiser les éventuels rétrécissements et anévrysmes. Il peut s’agir :
- d’une échographie-doppler utilisant les ultrasons.
- d’un angioscanner (encore appelé tomodensitométrie) : cet examen permet de faire des radiographies aux rayons X en coupe après avoir injecté un produit iodé. Des précautions sont à prendre en cas d’allergie à l’iode, de diabète, d’insuffisance rénale ou de grossesse. Le scanner peut également donner des indices sur l’activité de la maladie même lorsque la prise de sang est normale.
- d’une angioIRM : cet examen n’utilise pas de produit iodé et permet également de visualiser les vaisseaux.
- À l’avenir, le PET scan pourrait donner des informations sur le caractère évolutif de la maladie lorsque les autres examens sont en défaut.
- Enfin, parfois une artériographie est nécessaire : sous anesthésie locale, le radiologue introduit un cathéter dans une artère de l’aine et injecte un produit iodé pour réaliser des radiographies précises aux rayons X. Pendant cet examen, il peut parfois être amené à réaliser grâce à un ballonnet la dilatation d’une zone rétrécie (c’est l’angioplastie), ce qui permet à nouveau au sang oxygéné de parvenir aux organes qui en étaient privés et donc aux symptômes de s’améliorer.
03. Image 2
Aspect de la paroi de l’aorte au microscope. La flèche indique une cellule “géante” caractéristique de la maladie.
Quel est le traitement de la maladie de Takayasu ?
À la phase initiale inflammatoire, le médecin prescrit de la cortisone pendant plusieurs mois. Celle-ci est toujours associée à un régime pour éviter de voir apparaître un diabète et à une supplémentation en calcium et en vitamine D pour éviter l’ostéoporose. La dose est diminuée, toujours très progressivement, en fonction des résultats de la prise de sang ou du scanner. Le traitement dure en général 1 à 2 ans au total. Lorsque la cortisone n’est pas suffisante pour contrôler la maladie, un médicament immunosuppresseur, comme le méthotrexate, est parfois nécessaire. Lorsque des rétrécissements persistent qui gênent le patient, des dilatations peuvent être réalisées ou beaucoup plus rarement une opération chirurgicale.
Quels sont les éléments du suivi de la maladie de Takayasu ?
Au début, l’inflammation est contrôlée régulièrement par prise de sang (VS, CRP) et/ou scanner. L’apparition de complications du traitement par cortisone comme un diabète, une ostéoporose ou de l’hypertension artérielle est essentielle à surveiller lors de consultations régulières. Une élévation de la tension artérielle doit toujours faire rechercher par le médecin un nouveau rétrécissement des artères rénales. La tension artérielle doit systématiquement être mesurée aux deux bras (et même parfois aux jambes) car elle peut être artificiellement diminuée en cas de rétrécissement des artères sous-clavières (Figure 1, n°13, n°38).
• Dans le Centre de Référence, le suivi des patients présentant une maladie de Takayasu est assuré par un collège de praticiens spécialisés dans cette pathologie. .
http://www.maladiesvasculairesrares.com/mcvr.php?page=article_maladies&id_article=33
